Kenniscentrum Duizeligheid

Het Kenniscentrum Duizeligheid is een initiatief van Gelre ziekenhuizen. Het Kenniscentrum is opgericht om de kennis over duizeligheid onder zorgprofessionals en patiënten te vergroten.

Ziekte van Ménière

Bij de ziekte van Ménière is er sprake van een niet goed werkend binnenoor, waardoor klachten van slechthorendheid, duizeligheid en oorsuizen ontstaan. Veelal verloopt deze ziekte aanvalsgewijs. Zo'n aanval gaat samen met duizeligheid, misselijkheid, braken en met het horen van geluiden die niet uit de omgeving komen.

Prosper Menière beschreef in 1861 voor het eerst de symptoomtrias die karakteristiek is voor de aanvallen van de naar hem vernoemde ziekte: vertigo, gehoorverlies en tinnitus (1).

De vertigo gaat gepaard met misselijkheid en braken. Het gehoorverlies is eenzijdig, perceptief van aard, fluctueert en treft met name de lage tonen. Daarnaast is er tijdens een aanval sprake van oorsuizen en/of een vol gevoel in het oor. De aanvallen zijn invaliderend en duren meestal één uur tot enkele uren. Daarna herstelt het gehoor weer, echter steeds minder goed. Indien de aanvallen aanhouden, leidt dit uiteindelijk tot een vlak perceptief gehoorverlies van ongeveer 50-60 dB. Het beloop van de aandoening is grillig en kan zich beperken tot enkele aanvallen, maar ook jaren voortduren. De aanvalsfrequentie varieert fors.

De aandoening komt voor met een incidentie van 10-150 per 100.000 inwoners (2). In ongeveer 10 % van de gevallen zijn in de loop der tijd beide oren aangedaan (3-5). Vrouwen zijn vaker aangedaan dan mannen. Patiënten die het betreft, vertellen veelvuldig dat stress een luxerend moment is voor een aanval.

Pathofysiologie

De pathogenese van de ziekte van Menière is nog steeds niet duidelijk. Aangenomen wordt dat de aanvallen worden veroorzaakt door een disbalans in de vloeistofhomeostase van de endolymfatische ruimte in het binnenoor. Hierdoor ontstaat een zogenaamde endolymfatische hydrops (6). In 1938 is deze hydrops bij twee onafhankelijks bevindingen na autopsie geconstateerd. De theorie is dat door de endolymfatische hydrops, het membraan van Reissner scheurt, waardoor toxische endolymfe in de perilymfe terecht komt met een depolarisatie van de cochleaire en vestibulaire haarcellen tot gevolg. Dit leidt tot een acuut verlies van de gehoor- en evenwichtsfunctie. Na sluiten van het defect in het membraan herstellen ion pompen vervolgens de normale ion verhouding tussen endolymfe en perilymfe en dus ook de haarcel functie (7,8). De gehoor- en evenwichtsfunctie verbeteren weer.

Diagnostiek

Er is geen specifieke test om de ziekte van Menière aan te tonen. Het is een diagnose bij uitsluiting van andere aandoeningen. De typische anamnese is het belangrijkste bij het stellen van de diagnose. De American Academy of Otolaryngology and Head and Neck Surgery (AAO-HNS) heeft een aantal diagnostische criteria geformuleerd waaraan moet worden voldaan voordat de diagnose mag worden gesteld (9). Deze criteria worden op dit moment herzien.

Er moet sprake zijn van minimaal 2 aanvallen van draaiduizeligheid die minstens 20 minuten hebben geduurd;
Audiometrische bevestiging van een perceptief gehoorverlies in de lage tonen;
Tinnitus en/of een vol gevoel in het oor;
Nader onderzoek ter uitsluiting van andere aandoeningen.

Aanvullend onderzoek

Bij audiometrie wordt meestal een bascant perceptief gehoorverlies gemeten in een vroeg stadium van de ziekte van Menière. Na verloop van tijd ontstaat meestal een vlak audiogram, met een fors, perceptief gehoorverlies over alle frequenties.

Vestibulair onderzoek

Electro- en/of videonystagmografisch onderzoek met calorimetrie en draaistoelonderzoek, alsmede de video head-impuls-test (v-HIT) laten in de loop der tijd een langzame afname van de vestibulaire functie zien van het aangedane labyrint.

Bloedonderzoek

Bloedonderzoek wordt op indicatie aangevraagd. Het handelt dan om het aantonen/uitsluiten van aandoeningen als hypo-/hyperthyreoïdie, lues, diabetes mellitus en auto-immuun aandoeningen.

Beeldvorming

Een MRI-scan van de hersenen en meer specifiek van de brughoek regio, wordt geadviseerd ter uitsluiting van een ruimte innemend proces in de brughoek of andere relevant intracraniële aandoeningen die klinisch kunnen lijken op de ziekte van Menière.

Overig

Diverse testen om endolymfatische hydrops aan te tonen, zoals glycerine of sorbitol stress tests en elctrocochleografie, zijn controversieel en hebben in de dagelijkse klinische praktijk geen plaats.

De vestibular evoked myogenic potential (VEMP), is een relatief nieuw onderzoek. De meest gebruikte cervicale variant (cVEMP), meet de sacculo-collische reflex. Deze is vaak afwezig bij patiënten met de ziekte van Menière. De oculaire variant (oVEMP) meet activiteit van zowel sacculus als utriculus. Het VEMP onderzoek is nog onvoldoende gestandaardiseerd en gevalideerd om in de dagelijkse praktijk een plaats te hebben bij de diagnostiek van de ziekte van Menière (10-12).

Therapie

De ziekte van Menière. moet worden beschouwd als een chronische ziekte. Behandeling is gericht op (13):

Verminderen van de ernst en frequentie van de aanvallen van vertigo;
Verminderen van het gehoorverlies en de tinnitus die met de aanvallen gepaard gaan;
Verlichten van chronische symptomen als tinnitus en balansproblemen;
Minimaliseren van invaliditeit.

Algemeen

Voorlichting van de patiënt is een belangrijk onderdeel van de behandeling. Hierbij wordt de etiologie en pathofysiologie besproken, alsmede de therapeutische opties en de prognose. Tot ongeveer 90 % van de patiënten kan hierna, ondersteund door medicatie, redelijk normaal functioneren. Adviseren over de optimale behandeling van de ziekte van Menière wordt bemoeilijkt door de matige kwaliteit van het wetenschappelijk onderzoek (8, 14). Bekend is dat bij onderzoek naar therapeutische effectiviteit meestal een groot placebo effect wordt vastgesteld.

Conservatieve behandelingsmodaliteiten

Adviezen zoals een zoutarm dieet en het reduceren van alcohol en cafeïne inname zijn onvoldoende wetenschappelijk onderbouwd (8).

Tijdens een aanval worden axyiolytica (valium), antihistaminica (o.a. cinnarizine), anticholinergica (scopolamine) en dopamine antagonisten (metoclopramide) gebruikt, mede afhankelijk van de voorkeuren van de patiënt en de specifieke klachten. Onderzoek naar de effectiviteit van betahistine chloride ter voorkoming van aanvallen, is niet conclusief (15). Volgens sommigen zouden veel hogere doseringen dan de maximaal geadviseerde dosering van 3 dd 16 mg, wel effectief zijn (16). Verdere studie lijkt nodig. Voor de vermeende effectiviteit van corticosteroïden, diuretica en immunosuppressiva, is geen adequaat bewijs gevonden.

Interventies

Ongeveer 10 procent van de patiënten met de ziekte van Menière heeft last van ernstige progressieve aanvallen, die niet goed reageren op conservatieve therapie, zoals medicatie. Hierbij dient een interventie te worden overwogen. The AAO-HNS heeft criteria ontwikkeld voor de mate waarin de ziekte van Menière het dagelijks leven beïnvloedt (9).

Mild — intermittent or continuous dizziness/unsteadiness that precludes working in a hazardous environment.
Moderate — intermittent or continuous dizziness that results in a sedentary occupation.
Severe disability — symptoms so severe as to exclude gainful employment.

De ernst van de vertigoklachten en het gehoorverlies, naast de wensen van de patiënt, bepalen of er uiteindelijk gekozen wordt voor een (chirurgische) interventie. Interventies zijn ruwweg te verdelen in 2 groepen, destructieve interventies en niet destructieve interventies. Destructieve interventies zijn achtereenvolgens een behandeling met intratympanale gentamicine (of dexamethason), chirurgische labyrintectomie, selectieve neurectomie van de nervus vestibularis en chirurgie van de saccus endolymfaticus. Tot de niet destructieve interventies kunnen de positive pressure pulse generator (Meniett) en de vestibulaire revalidatie worden gerekend.

Gentamicine is toxisch voor het sensorisch neuro-epitheel van het binnenoor. De haarcellen van het vestibulair systeem zijn gevoeliger voor deze toxiciteit dan die van de cochlea. Bij intratympanale behandeling met gentamicine, wordt na paracentese een hoeveelheid gentamicine oplossing in het middenoor gebracht. De gentamicine zal diffunderen in het labyrint via het ronde venster en vervolgens de haarcellen van het vestibulair systeem (deels) vernietigen. De effectiviteit voor vertigo controle van de behandeling ligt tussen de 80 en 90% na 1 of meerdere injecties (17). Men moet bedacht zijn op perceptieve gehoorschade als complicatie (18). Om de kans hierop zo klein mogelijk te houden wordt geadviseerd te starten met een lage dosis gentamicine (bijvoorbeeld 1 ml gebufferde oplossing van 30 mg/ml) en de behandeling op geleide van de klachten zonodig te herhalen. Een zogenaamde klinische titratie (19). Er is geen effect aangetoond op symptomen als een vol gevoel in het oor dan wel het fluctuerende, perceptieve gehoorverlies. Intratympanale behandeling met dexamethason lijkt ook effectief, echter een stuk minder in vergelijking met gentamicine ( effectiviteit van 68,5 versus 24% vertigo controle) (20). De kans op bijwerkingen als perceptief gehoorverlies is er echter niet. Er zijn aanwijzingen dat het gehoor na behandeling zelfs iets verbetert. Bij bilateraal voorkomen van de ziekte van Menière, of bij patiënten met nog een goed functionerend gehoor, is deze behandeling dan ook een veilige eerste optie. Het is te overwegen pas te behandelen met intratympanale gentamicine, nadat een eerste behandeling met dexamethason niet effectief is geweest.

Chirurgisch destructie van het labyrint met verwijdering van al het neuro-epitheel, neemt de klachten van vertigo weg, echter zorgt ook voor onomkeerbaar gehoorverlies (21). Patiënten met een therapieresistente ziekte van Menière, waarbij ondanks intensieve medicamenteuze therapie en herhaalde intratympanale therapie, sprake is van invaliderende vertigo, dan wel drop attacks en een slecht gehoor, zijn goede kandidaten voor deze therapie.

Neurectomie van de nervus vestibularis zorgt in 90 tot 95 % van de gevallen voor het verdwijnen van de vertigo, met een laag risico op gehoorverlies (10-20%)21. Echter, aangezien er een craniotomie voor nodig is, gaat de ingreep vaak wel gepaard met meer morbiditeit. Zo heeft 25% van de patiënten postoperatieve hoofdpijn en 7 % heeft postoperatieve liquor lekkage. Ook deze chirurgische interventie blijft gereserveerd voor patiënten met een therapieresistente ziekte van Menière, waarbij ondanks intensieve medicamenteuze therapie en herhaalde intratympanale therapie, sprake is van invaliderende vertigo, dan wel drop attacks. Bij deze groep is het gehoor echter nog relatief goed, in tegenstelling tot de patiënten die kandidaat zijn voor labyrint destructie.

Chirurgie van de saccus endolymfaticus, met als doel de drainage van de endolymfatische ruimte van het binnenoor te verbeteren, wordt in Nederland niet meer gedaan. Gecontroleerd onderzoek heeft uitgewezen dat dit niet effectief is22 en anatomisch onderzoek heeft uitgewezen dat deze chirurgische drainage niet aannemelijk lijkt (23).

De positive pressure pulse generator (Meniett) geeft drukpulsjes aan het middenoor via een eerder geplaatst trommelvliesbuisje. De theorie is dat het op deze wijze de vloeistof homeostase in de endolymfatische ruimte zou verbeteren. Diverse studies wijzen op effectiviteit van dit apparaat ten aanzien van de controle van vertigo (24-28). Nadere analyse van de kwaliteit van deze studies in een te publiceren Cochrane review, wijst er echter op dat het bewijs van effectiviteit zeker niet conclusief is. Aangezien het apparaat duur is, wordt deze behandeling nu niet geadviseerd.

Altijd moet gedacht worden aan het begeleiden van patiënten met de ziekte van Menière middels vestibulaire revalidatie therapie (29). De fluctuerende functie van het vestibulair systeem bij deze aandoening, vraagt bij regelmaat om ondersteuning van het centrale compensatiemechanisme door middel van deze, hierop gerichte therapie. Ook rondom bepaalde behandelingen, zoals intratympanale gentamicine therapie en meer destructieve chirurgie, heeft vestibulaire revalidatie een plaats. Revalidatie van het gehoor middels hoortoestel aanpassing is soms geïndiceerd.

Literatuur

Meniere P. Congestions cerebrales apoplectiformes. Gaz md Paris 1861; 16:55.
Schessel DA, Minor LB, Nedzelski J. Meniere's disease and other peripheral vestibular disorders. In: Otolaryngology Head and Neck Surgery, Cummings CW (Ed), Mosby, St. Louis 1998. p.2672.
Balkany TJ, Sires B, Arenberg IK. Bilateral aspects of Meniere's disease: an underestimated clinical entity. Otolaryngol Clin North Am 1980; 13:603.
Enander A, Stahle J. Hearing in Menière's disease. A study of pure-tone audiograms in 334 patients. Acta Otolaryngol 1967; 64:543.
Mizukoshi K, Ino H, Ishikawa K, et al. Epidemiological survey of definite cases of Meniere's disease collected by the seventeen members of the Meniere's Disease Research Committee of Japan in 1975--1976. Adv Otorhinolaryngol 1979; 25:106.
Kimura RS. Experimental blockage of the endolymphatic duct and sac and its effect on the inner ear of the guinea pig. A study on endolymphatic hydrops. Ann Otol Rhinol Laryngol 1967; 76:664.
LAWRENCE M, MCCABE BF. Inner-ear mechanics and deafness. Special consideration of Meniere's syndrome. J Am Med Assoc 1959; 171:1927.
Coelho DH, Lalwani AK. Medical management of Menière's disease. Laryngoscope 2008; 118:1099.
Duvall AJ 3rd, Santi PA, Hukee MJ. Cochlear fluid balance. A clinical/research overview. Ann Otol Rhinol Laryngol 1980; 89:335.
Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière's disease. American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Foundation, Inc. Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 113:181.
Rauch SD, Zhou G, Kujawa SG, et al. Vestibular evoked myogenic potentials show altered tuning in patients with Menière's disease. Otol Neurotol 2004; 25:333.
Lin MY, Timmer FC, Oriel BS, et al. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) can detect asymptomatic saccular hydrops. Laryngoscope 2006; 116:987.
Taylor RL, Wijewardene AA, Gibson WP, et al. The vestibular evoked-potential profile of Menière's disease. Clin Neurophysiol 2011; 122:1256.
Thorp MA, Shehab ZP, Bance ML, Rutka JA. Does evidence-based medicine exist in the treatment of Menière's disease? A critical review of the last decade of publications. Clin Otolaryngol Allied Sci 2000; 25:456.
James AL, Burton MJ. Betahistine for Menière's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2001; :CD001873.
Lezius F, Adrion C, Mansmann U, Jahn K, Strupp M. High-dosage betahistine dihydrochloride between 288 and 480 mg/day in patients with severe Menière's disease: a case series. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2011 Aug;268(8):1237-40.
Pullens B, van Benthem PP. Intratympanic gentamicin for Menière's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2011; :CD008234.
Blakley BW. Update on intratympanic gentamicin for Meniere's disease. Laryngoscope 2000; 110:236.
Chia SH, Gamst AC, Anderson JP, Harris JP. Intratympanic gentamicin therapy for Menière's disease: a meta-analysis. Otol Neurotol 2004; 25:544.
Casani AP, Piaggi P, Cerchiai N, et al. Intratympanic treatment of intractable unilateral Meniere disease: gentamicin or dexamethasone? A randomized controlled trial. Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 146:430.
Gacek RR, Gacek MR. Comparison of labyrintectomy and vestibular neurectomy in the control of vertigo. Laryngoscope 1996; 106:225.
Thomsen J, Bretlau P, Tos M, Johnsen NJ. Placebo effect in surgery for Menière's disease. A double-blind, placebo-controlled study on endolymphatic sac shunt surgery. Arch Otolaryngol 1981; 107:271.
Friberg U, Jansson B, Rask-Andersen H, Bagger-Sjöbäck D. Variations in surgical anatomy of the endolymphatic sac. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988; 114:389.
Thomsen J, Sass K, Odkvist L, Arlinger S. Local overpressure treatment reduces vestibular symptoms in patients with Meniere's disease: a clinical, randomized, multicenter, double-blind, placebo-controlled study. Otol Neurotol 2005; 26:68.
Gates GA, Green JD Jr, Tucci DL, Telian SA. The effects of transtympanic micropressure treatment in people with unilateral Meniere's disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130:718.
Odkvist LM, Arlinger S, Billermark E, et al. Effects of middle ear pressure changes on clinical symptoms in patients with Menière's disease--a clinical multicentre placebo-controlled study. Acta Otolaryngol Suppl 2000; 543:99.
Gates GA, Verrall A, Green JD Jr, et al. Meniett clinical trial: long-term follow-up. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006; 132:1311.
Densert B, Sass K. Control of symptoms in patients with Meniere's disease using middle ear pressure applications: two years follow-up. Acta Otolaryngol 2001; 121:616.
Gottshall KR, Hoffer ME, Moore RJ, Balough BJ. The role of vestibular rehabilitation in the treatment of Meniere's disease. Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133:326.